日常外来診療に基づいた総合内科のアプローチ
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視床・大脳基底核の疾患

総論は「直感的な神経・筋疾患の診かた」に述べていますので、始めにご覧ください。

大脳基底核は大脳皮質と視床、脳幹を結びつけている神経核の集まりです。大脳は外周部が灰白質ですが、大脳基底核は大脳の深い所にあるのにもかかわらず灰白質(すなわち神経細胞の集まり)です。大脳基底核は、線条体・淡蒼球・黒質・視床下核からなります。

ここでは視床と大脳基底核が関与する疾患についてまとめました。あくまでも私見であることをお断りします。

臨床症状

視床の障害

視床病変では、運動障害や感覚障害などの神経症状だけでなく、 失語症や半側空間無視、
記憶障害など多彩な神経心理学的症状をしばしば伴います。
視床の感覚障害としては、当初は感覚低下などを起こしますが、慢性期になると視床痛という「表現困難な灼熱痛」を反対側に生じることがあります。 出血が視床を超えて前方へ大きくなると、内包が障害され反対側の片麻痺が起こるようになります。

手口感覚症候群は、 片側の手と同側の口周囲のしびれを中心とした特異な分布の感覚障害です。大半は視床を含む血管病変により生じるとされていますが、その症状が軽微なこともあり見逃されることも多いです。

大脳基底核の障害

大脳基底核は大脳皮質と視床・脳幹を結びつけている神経核の集まりで、小脳とともに身体の運動をスムーズにする役割があります。運動調節機能のほか、大脳基底核は認知機能・感情・動機づけや学習などさまざまな機能に関与したいへん複雑です。
大脳基底核に異常が生じると、臨床的にはアテトーゼ、バリズム、ジストニア、ジスキネジア、振戦などの様々な不随意運動が生じます。

視床障害は脳血管障害により起こることが多いのですが、大脳基底核障害は神経内科的な病因により起こることが多く、パーキンソン病など重要な疾患が多く含まれます。

神経症状

直感的に視床障害を疑うべき神経所見は、運動麻痺と感覚障害の他は特徴的な所見はありません。運動障害の多くは血管障害が原因で起こる内包を巻き込んだ片麻痺です。
片側の手のしびれと口周囲のしびれがあれば、視床障害を疑います(手口感覚症候群)。口周囲のしびれを見逃すと、手のしびれから頸椎障害や末梢性ニューロパティと間違えやすいので注意を要します。

大脳基底核障害の症状は多様ですが、直感的には不随意運動をみたら大脳基底核障害を想起します。代表的な大脳基底核の症状はパーキンソニズムです。

【パーキンソニズム】・振戦、動作緩慢、筋強剛(筋固縮)、姿勢保持障害(転びやすい)

不随意運動について

不随意運動について、詳しくは本HPの別のコーナーに述べていますのでご覧ください。

要約すると、不随意運動を運動の大きさにより次のように区別すると理解しやすくなります(あくまでも私見であることをお断りします)。

アテトーゼ
バリズム
舞踏病
ミオクローヌス
アカシジア
ジスキネジア
ジストニア
動く足趾
ミオトニア
振戦
ミオキミア
線維束攣縮

*線維束攣縮は末梢性ニューロパティにより起こります

私見ですが、ジスキネジアとジストニアの違いは必ずしも明確ではありません。
ジスキネジアは身体の一部の周期的に繰り返す不随意運動(口をもぶもぐ動かすなど)であり、ジストニアは持続的な緊張(書痙などの局所ジストニア)と理解しているのですが、臨床診断は異なることがあります。
発作性にジストニアやアテトーゼが出現する不随意運動症は発作性ジスキネジアと総称されるなど、なかなか理解しがたいところがあります。

SAH後に起こった貧乏揺すりのような下肢の不随意運動がジストニアと診断されたこともあります。狭義にはジスキネジアは薬剤性に起こる遅発性の不随意運動と理解しているのですが、広義にはジスキネジアとジストニアはほぼ同一視される可能性があります。

代表的な視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患

代表的な視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患は次の通りです。

表1 視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患
疾患名 ❶頻度 ❷障害部位 ❸経過 ❹特徴
パーキンソン病 表2へ 表3へ 表4へ 表5へ
進行性核上性麻痺
大脳皮質基底核変性症
特発性基底核石灰化症
ハンチントン病
神経有棘赤血球症

(表1)

次に、これらの疾患を ❶頻度 ❷障害部位 ❸経過 ❹特徴 の4つに分けてまとめました。

❶頻度

表2 視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患の頻度
疾患名 ❶頻度
パーキンソン病 10万人あたり100~150人
60歳以上では100人に1人
進行性核上性麻痺 10万人あたり10~20人
男性に多い
大脳皮質基底核変性症 10万人に2人?
特発性基底核石灰化症 約200名が登録されるが
実際にはその数倍と推定
ハンチントン病 わが国では0.7人/10万人
欧米の1/10
神経有棘赤血球症 全国で約100人

❷障害部位

表3 視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患の障害部位
疾患名 ❷障害部位
パーキンソン病 中脳の黒質のドパミン神経細胞減少
進行性核上性麻痺 大脳基底核、脳幹、小脳の神経細胞脱落
大脳皮質基底核変性症
  • 大脳皮質
  • 皮質下神経核(黒質と淡蒼球)
  • 星状細胞班(タウ蛋白kの蓄積)
  • MRIで中脳被蓋の萎縮が特徴
特発性基底核石灰化症
  • 大脳基底核や小脳歯状核などに
    原因不明の病的なカルシウム沈着(石灰化)
  • 頭部CTで病的な石灰化
ハンチントン病
  • 常染色体優性遺伝型式を示す遺伝性の神経変性疾患
  • 舞踏運動などの不随意運動、精神症状、行動異常、認知障害
神経有棘赤血球症
  • 血液検査でイガイガがある赤血球(有棘赤血球、アカントサイト)
  • 舞踏運動、精神症状、行動異常、時に認知症などの神経症状
  • 遺伝性疾患

❸経過

表4 視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患の経過
疾患名 ❸経過
パーキンソン病 緩徐
進行性核上性麻痺 進行早い
大脳皮質基底核変性症 緩徐進行
特発性基底核石灰化症 年単位でゆっくり進行する可能性
ハンチントン病
  • 緩徐進行
  • 30歳くらいでの発病が多いが小児期から老齢まで様々
  • 両親のどちらかが同じ病気(優性遺伝)
神経有棘赤血球症 30歳くらいからいつのまにか始まり、ゆっくり進行

❹特徴

表5 視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患の特徴
疾患名 ❹特徴
パーキンソン病
  • 初発症状は振戦が最多
  • 次に動作の拙劣・遅さが続く、中には五十肩のような痛みで発症することも
  • 動作稚拙は椅子からの起立時やベッド上での体位変換時に目立つ
  • 表情は変化に乏しく(仮面様顔貌)、言葉は単調で低くなり、自然な動作が減少
進行性核上性麻痺
  • 最大の特徴は初期からよく転倒(姿勢保持障害)
  • 初期はパーキンソン病に類似するがパーキンソンは慎重な性格
  • 本症は無鉄砲で歩くと転ぶのがわかっているのに、それでも一人で勝手に歩いて転倒
  • 眼球の上下方向が運動遅くなり、やがて下方視が不能に
  • 想起障害と思考の緩慢を特徴とする認知症や注意力低下が出現
大脳皮質基底核変性症
  • パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害など)と大脳皮質症状(手が思うように使えない、動作がぎこちないなど) が同時にみられる病気
  • 典型的な症状に乏しく、診断の難しい場合が少なくない
特発性基底核石灰化症
  • 無症状からパーキンソン症状など錐体外路症状、小脳症状、精神症状(前頭葉症状等)、認知症症状をきたす症例まで極めて多様性がある
  • 歩行障害、もの忘れ、精神症状などの頻度が高い
  • 精神運動発達遅滞、不随意運動、てんかん、頭痛、意識消失など、多彩な症状
ハンチントン病
  • 細かい運動がしにくくなったり、顔をしかめたり、手先が勝手に動いてしまうような運動症状
  • 落ち着かなくなったり、うつの様になったりする精神症状・行動異常 の2つが初発症状
  • 初めは細かい動作―例えばお箸を使う、字を書くなど-が上手に出来なくなることが多い
  • 手先が不規則に勝手に動く、首を動かす、顔をしかめる、舌打ち、などが目立つ症状(舞踏運動)
神経有棘赤血球症
  • 口の周りに見られる不随意運動が多い
  • 舞踏運動(コレア)として、自分の意志とは無関係に生ずる顔面・四肢の素早い動き
  • 舌の不随意運動が目立つ傾向、口の周りや舌を噛んで変形してしまうことが多い
  • 手足の不随意運動としては、上肢では顔の周りをなでるような運動が多い
  • 歩行の際には腰を折るような運動が加わることが多い

疾患と神経的な障害部位

最後に、それぞれの疾患と神経的な障害部位とを表にまとめました。
あくまでも私見であることをお断りします。

表6 視床と大脳基底核に関係した神経内科の疾患と神経的な障害部位
疾患名 障害部位
大脳
皮質
大脳
基底
視床 小脳 中脳
・橋
延髄 脊髄
パーキンソン病        
黒質
   
進行性核上性麻痺      
大脳皮質基底核変性症        
特発性基底核石灰化症          
ハンチントン病          
神経有棘赤血球症          

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